Registro de pacientes con inmunodeficiencias primarias en los tres principales centros de referencia del Perú

Registration of Patients with Primary Immunodeficiencies in the Three Main Reference Centers in Peru

David García-Gomero Wilmer Córdova-Calderón Juan Aldave-Becerra Acerca de los autores

Sr. Editor. Las inmunodeficiencias primarias (IDP) incluyen un conjunto de trastornos hereditarios de la función del sistema inmunitario 11. Picard C, Al W, Bousfiha A, Casanova J, Chatila T, Conley M, et al. Primary Immunodeficiency Diseases: an Update on the Classification from the International Union of Immunological Societies Expert Committee for Primary Immunodeficiency 2015. J Clin Immunol. 2015;35(8):696-726.. Según clasificación de la International Union of Immunological Societies (IUIS) estos trastornos se pueden dividir en nueve categorías: inmunodeficiencias combinadas, deficiencias predominantemente de anticuerpos, inmunodeficiencias combinadas con síndromes bien definidos, enfermedades de desregulación inmune, defectos congénitos del número, función o ambos del sistema fagocítico; defectos de la inmunidad innata, desordenes autoinflamatorios, deficiencias del complemento e inmunodeficiencias por fenocopias 22. Bousfiha A, Jeddane L, Al-Herz W, Ailal F, Casanova J, Chatila T, et al. The 2015 IUIS Phenotypic Classification for Primary Immunodeficiencies. J Clin Immunol. 2015;35(8):727-38..

Existen signos de sospecha de IDPestablecidos por la Jeffrey Modell Foundation (JMF) que se basan en la aparición de infecciones recurrentes en diferentes aparatos y sistemas 11. Picard C, Al W, Bousfiha A, Casanova J, Chatila T, Conley M, et al. Primary Immunodeficiency Diseases: an Update on the Classification from the International Union of Immunological Societies Expert Committee for Primary Immunodeficiency 2015. J Clin Immunol. 2015;35(8):696-726.. La Latin American Society for Immunodeficiencies (LASID) creó un sistema de registro para los casos de IDP 33. Costa B, González M, Espinosa S, Segundo G. Latin American challenges with the diagnosis and treatment of primary immunodeficiency diseases. Expert Rev Clin Immunol. 2016; 21:1-7.. En el Perú, existen tres centros de referencia públicos que contribuyen con LASID en el registro de los pacientes con IDP: el Centro de Referencia Nacional de Alergia, Asma e Inmunología (CERNAAI) del Instituto Nacional de Salud del Niño (INSN), el Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins (HNERM) y el Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen (HNGAI). Pretendemos realizar un reporte del número de casos y algunas características de los pacientes con IDP atendidos en estos centros.

Se hizo revisión de los registros anónimos de los pacientes atendidos entre agosto del 2015 y abril del 2017, previamente se obtuvo la autorización de las instancias pertinentes en cada centro. Se obtuvieron datos como edad, género, institución, tipo de seguro, diagnóstico y grupo al cual pertenece según IUIS. Se incluyeron a 116 pacientes menores de 18 años y 16 con 18 años o más. La edad mediana fue 6 (rango intercuartil: 0,05-15) años para los pacientes menores de 18 años y 47,5 (rango intercuartil: 20-54) para los de 18 años o más; 91/132 (68%) fueron varones. Para las categorías de la IUIS, las deficiencias predominantemente de anticuerpos se hallan en 39,4 % (52/132) de los pacientes, de estos 32,7 % (17/52) corresponden a agammaglobulinemias primarias y 30,7 % (16/52) corresponden a agammaglobulinemias no especificadas.

La inmunodeficiencia común variable se halla en 21,2 % (11/132), los defectos congénitos del número, función o ambos del sistema fagocitario los encontramos en 16,7 % (22/132); entre ellas se encontró neutropenia congénita en 54,5 % (12/22), enfermedad granulomatosa crónica en 31,8 % y deficiencia de adhesión leucocitaria en 13,6 % (3/22). Las inmunodeficiencias combinadas con otros síndromes bien definidos fueron encontradas en 13,6 % (18/132) de los pacientes, entre ellos se identificaron el Síndrome Hiper IgE en 44,4 % (8/18), a la Ataxia Telangiectasia en 27,8 % (5/18) y al Síndrome de Di George en 11,1 % (2/18).

Las inmunodeficiencias que afectan la inmunidad celular y humoral afectaron al 3,0 % (4/132) de pacientes; las enfermedades por disregulación inmune afectaron al 3,0 % (4/132); al igual que los defectos de la inmunidad innata (3,0 %, 4/132) y los defectos del complemento afectado al 1,5% (2/132) pacientes. Finalmente encontramos que 16,7 % (22/132) pacientes cumplen con los criterios de la Jeffrey Model Foundation (JMF), pero aún se hallan en estudios. No encontramos pacientes con síndromes autoinflamatorios, ni Inmunodeficiencias por fenocopias. (Tabla 1).

Tabla 1
Descripción de 132 pacientes peruanos con Inmunodeficiencias Primarias según la clasificación de la International Union of Immunological Societies. Lima-Perú, 2017

Se puede concluir que la mayor parte de los pacientes acuden a establecimientos del seguro social (EsSalud) y que, tal como se describe en la literatura 55. Bonilla F, Khan D, Ballas Z, Chinen J, Frank M, Hsu J, et al. Practice parameter for the diagnosis and management of primary immunodeficiency. J Allergy Clin Immunol. 2015;136(5):1186-1205, los defectos en la producción de anticuerpos son la categoría predominante y, dentro de ellos, las agammaglobulinemias primarias. Por último, ya que la mayor parte de pacientes se halla en espera de un diagnóstico específico, se requiere implementar la logística necesaria en los centros hospitalarios para brindar un diagnóstico y tratamiento tempranos

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

  • 1
    Picard C, Al W, Bousfiha A, Casanova J, Chatila T, Conley M, et al. Primary Immunodeficiency Diseases: an Update on the Classification from the International Union of Immunological Societies Expert Committee for Primary Immunodeficiency 2015. J Clin Immunol. 2015;35(8):696-726.
  • 2
    Bousfiha A, Jeddane L, Al-Herz W, Ailal F, Casanova J, Chatila T, et al. The 2015 IUIS Phenotypic Classification for Primary Immunodeficiencies. J Clin Immunol. 2015;35(8):727-38.
  • 3
    Costa B, González M, Espinosa S, Segundo G. Latin American challenges with the diagnosis and treatment of primary immunodeficiency diseases. Expert Rev Clin Immunol. 2016; 21:1-7.
  • 4
    Modell V, Quinn J, Ginsberg G, Gladue R, Orange J. Jeffrey Modell Foundation modeling strategy to identify patients with primary immunodeficiency utilizing risk management and outcome measurement. Immunol Res. 2017;65(3):713-20.
  • 5
    Bonilla F, Khan D, Ballas Z, Chinen J, Frank M, Hsu J, et al. Practice parameter for the diagnosis and management of primary immunodeficiency. J Allergy Clin Immunol. 2015;136(5):1186-1205

  • Fuentes de financiamiento: Grupo peruano de inmunodeficiencias primarias- PERUGID
  • 4
    Citar como: García-Gomero D, Córdova-Calderón W, Aldave-Becerra J. Registro de pacientes con inmunodeficiencias primarias en los tres principales centros de referencia del Perú. Rev Peru Med Exp Salud Publica. 2018;35(3): 538- 40. doi: 10.17843/rpmesp.2018.353.3317

Histórico

  • Recibido
    21 Dic 2017
  • Acepto
    17 Ene 2018
  • Publicación
    Jul-Sep 2018
Instituto Nacional de Salud Lima - Lima - Peru
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