Sr. Editor. En niños, la hepatitis viral A habitualmente tiene un curso benigno y autolimitado. Las complicaciones de la hepatitis A, tanto hepáticas como extrahepáticas, han estado relacionadas a niños con estados de inmunosupresión, coinfección con virus de hepatitis B y deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa ¹1. Lemon SM, Ott JJ, Van Damme P, Shouval D. Type A viral hepatitis: A summary and update on the molecular virology, epidemiology, pathogenesis and prevention. J. Hepatol. 2017. pii: S0168-8278(17)32278-X. doi: 10.1016/j.jhep.2017.08.034.
https://doi.org/10.1016/j.jhep.2017.08.0... , siendo esta última subestimada en Perú, más aún en zonas altoandinas.

El objetivo de esta comunicación es compartir los resultados del seguimiento de un niño, natural de Ayacucho, con deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa que, durante el curso de una infección por hepatitis viral A colestásica, presentó colecistitis aguda alitiásica y anemia hemolítica, a fin de resaltar la importancia de sospechar esta deficiencia enzimática en niños con hepatitis de evolución tórpida.

Se trata de un varón de 11 años, que ingresa al Servicio de Emergencia por dolor abdominal de cinco días de evolución, con vómitos no biliosos y alza térmica. Al examen clínico presenta hepatomegalia tres cm debajo de la reja costal derecha, dolor en hipocondrio derecho, ictericia en escleras, sin trastorno del sensorio. El resultado de la prueba de ELISA (Enzyme-Linked ImmunoSorbent Assay) para anticuerpos IgM del Virus de hepatitis A (VHA) resultó positivo, con valores de bilirrubina directa de 9,23 mg/dl, bilirrubina total de 17,1 mg/dl y hemoglobina (Hb) de 15,5 g/dl (Tabla 1). En la ecografía se encontró un grosor de pared de la vesícula biliar de 10 mm, sin otras alteraciones. Se decidió su ingresó al Servicio de Pediatría por el diagnóstico de hepatitis viral A colestásica más colecistitis alitiasica.

Al tercer día, la ictericia se hizo notoria en tórax, con sensorio conservado, febril y requerimiento de oxigeno por cánula binasal. Se obtuvo valores de Hb de 7,5 g/dl, prueba de Coombs directa negativa, haptoglobina en 5 mg/dl y reticulocitos en 12%. Se consideró el diagnostico de anemia hemolítica secundaria a hepatitis A, por lo que se transfundió un paquete globular, siendo la Hb postransfusión de 9,5 gr/dl e iniciándose cobertura antibiótica con ceftriaxona más vancomicina por presentar fiebre y leucocitosis.

Al décimo día, cede la fiebre y se observa mejoría clínica, es dado de alta con los resultados según Tabla 1. A los 45 días del alta, luce asintomático y se obtiene un valor de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa en 4,2 U/g Hb (valores normales: 12-22), confirmándose que es portador de deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa.

Dentro de las complicaciones de la infección por hepatitis A, destaca la colecistitis aguda alitiásica, autolimitada en la mayoría de casos y sólo se conoce la afinidad del VHA con el epitelio de la vesícula y de la vía biliar, así como la respuesta inmunológica sobre el epitelio vesicular con una infección por VHA ²2. Herek O, Cördük N, Herek D, Bagci S. Acute acalculous cholecystitis due to hepatitis A infection in a child: a rare cause of acute abdomen. Ann Afr Med. 2011;10(2):193-5. doi: 10.4103/1596-3519.82059.
https://doi.org/10.4103/1596-3519.82059... . Simultáneamente nuestro paciente presentó anemia hemolítica (Hb: 7,5 g/dl, haptoglobina: 5 mg/dl, reticulocitos: 12,4% y prueba de Coombs negativa).

Actualmente, no está claro el mecanismo por el cual se desarrolla anemia hemolítica, pero ha sido relacionada a acortamiento en la sobrevida de los glóbulos rojos, o a naturaleza autoinmune ³3. Kattamis CA, Tjortjatou F. The hemolytic process of viral hepatitis in children with normal or deficient glucose-6-phosphate dehydrogenase activity. J Pediatr. 77:422-30.. En cuanto a la concurrencia de colecistitis aguda alitiasica y anemia hemolítica asociadas a hepatitis A no hay reportes de casos en niños. La colecistitis aguda alitiasica ha sido relacionada en muchos estudios con infección primaria por virus de Epstein-Barr o citomegalovirus. Sin embargo, en nuestro caso la serología IgM e IgG fue negativa para ambos virus. Actualmente, sólo se ha reportado el caso de un joven de 21 años que presentó hepatitis colestásica, asociada a colecistitis alitiasica y anemia hemolítica por infección con virus de Epstein-Barr tras haber recibido azatioprina ⁴4. Hagel S, Bruns T, Kantowski M, Fix P, Seidel T, Stallmach A. Cholestatic Hepatitis, Acute Acalculous Cholecystitis, and Hemolytic Anemia: Primary Epstein-Barr Virus Infection Under Azathioprine. Inflamm Bowel Dis. 2009;15(11):1613-6. doi: 10.1002/ibd.20856.
https://doi.org/10.1002/ibd.20856... .

La deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa encontrada en nuestro paciente, condiciona a una mayor incidencia de anemia hemolítica y mayor severidad de la hepatitis viral A (alta temperatura, aumento de las bilirrubinas, aumento de leucocitos en sangre) ⁵5. Gotsman I, Muszkat M. Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency is associated with increased initial clinical severity of acute viral hepatitis A. J Gastroenterol Hepatol. 2001;16:1239-43.. En Perú, existe un estudio realizado en dos hospitales de Lima (Arzobispo Loayza y Cayetano Heredia), donde se encontró una prevalencia muy baja de esta deficiencia enzimática, cerca al 0,7% ⁶6. Ruiz W, Ulloa V, Bailon O. Prevalencia de la deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa en donadores voluntarios de sangre que acuden a los hospitales nacionales Cayetano Heredia y Arzobispo Loayza. Lima-Perú. Rev Med Hered. 1997;28(1).. La ciudad de Ayacucho se encuentra a 2300 msnm y no hemos encontrado reportes previos de casos similares en estas condiciones, motivo de la importancia del presente reporte.

En conclusión, en todo paciente pediátrico con infección por hepatitis aguda A de evolución atípica o tórpida, se debe tener la sospecha de una probable deficiencia enzimática de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa, a fin de evitar futuras complicaciones.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

Fechas de Publicación

Histórico