RESUMEN

La hemofilia A adquirida es un trastorno hemorrágico poco frecuente a nivel mundial, y se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos inhibidores dirigidos hacia un factor de la coagulación, en la mayoría de ocasiones el factor VIII. Las etiologías son variadas, entre las que se encuentra el posparto. Se presenta el caso de una paciente de 34 años con dolor lumbar, hematuria y hematoma en región glútea derecha, sin antecedentes previos de sangrado. Por extensión de las manifestaciones hemorrágicas es transferida al servicio de emergencia. Los exámenes auxiliares de perfil de coagulación, prueba de mezclas y medición de los títulos de inhibidores del factor VIII permitieron confirmar el diagnóstico. El caso resalta la importancia de considerar esta patología en una paciente puérpera con persistencia de sangrado por herida operatoria, hematoma extenso y sin historia de sangrado previo.

Palabras clave:
Hemofilia A; Periodo Posparto; Dolor de la Región Lumbar; Hematuria

INTRODUCCIÓN

La hemofilia A adquirida (HAA) es una enfermedad que se produce por la presencia de anticuerpos que se dirigen contra los factores de la coagulación, siendo el más común el factor VIII ¹1. Mingot-Castellano ME, Rodríguez-Martorell FJ, Nuñez-Vázquez RJ, Marco P. Acquired Haemophilia A: A Review of What We Know. J Blood Med. 2022;13:691-710. doi: 10.2147/JBM.S342077.
https://doi.org/10.2147/JBM.S342077... . Se trata de una enfermedad infrecuente cuya incidencia (estimada en 1,5 casos por millón de personas/año) ²2. Kessler CM, Knöbl P. Acquired haemophilia: an overview for clinical practice. Eur J Haematol. 2015;95:36-44. doi: 10.1111/ejh.12689.
https://doi.org/10.1111/ejh.12689... puede estar infravalorada debido al desconocimiento de la misma, limitaciones de los registros, o una presentación clínica fulminante que impide su confirmación ¹1. Mingot-Castellano ME, Rodríguez-Martorell FJ, Nuñez-Vázquez RJ, Marco P. Acquired Haemophilia A: A Review of What We Know. J Blood Med. 2022;13:691-710. doi: 10.2147/JBM.S342077.
https://doi.org/10.2147/JBM.S342077... .

Se considera que la edad de presentación de la enfermedad es bifásica, con un primer pico entre los 20 a 30 años principalmente en mujeres jóvenes durante el embarazo y posparto, mientras que el segundo pico ocurre en mayores a 60 años, sin diferencias de sexo ³3. Franchini M, Vaglio S, Marano G, Mengoli C, Gentili S, Pupella S, et al. Acquired hemophilia A: a review of recent data and new therapeutic options. Hematology. 2017 ;22(9):514-20. doi: 10.1080/10245332.2017.1319115.
https://doi.org/10.1080/10245332.2017.13... . La tasa de mortalidad es del 41% si los pacientes no reciben tratamiento dentro de la primera semana de presentación ⁴4. El Demerdash DM, Ayad A, Tawfik N. Acquired hemophilia A (AHA): underreported, underdiagnosed, undertreated medical condition. Egypt J Intern Med. 2022;34(1):12. doi: 10.1186/s43162-021-00074-9.
https://doi.org/10.1186/s43162-021-00074... .

En relación a la etiología, son idiopáticas en el 50% de los casos, es decir, se desconoce la condición subyacente. Del porcentaje restante, el 7-21% de casos se relaciona con el posparto ⁵5. Karakus V, Celik M, Soysal D, Payzin B. Postpartum Acquired Hemophilia Factor VIII Inhibitors and Response to Therapy. Turk J Haematol. 2012;29(2):197-8. doi: 10.5505/tjh.2012.68725.
https://doi.org/10.5505/tjh.2012.68725... . En estos casos, la mortalidad varía entre 12 y 22%, y debe sospecharse en puérperas o gestantes que presentan hemorragia sin causa aparente y no tienen antecedentes de trastornos hemorrágicos ⁴4. El Demerdash DM, Ayad A, Tawfik N. Acquired hemophilia A (AHA): underreported, underdiagnosed, undertreated medical condition. Egypt J Intern Med. 2022;34(1):12. doi: 10.1186/s43162-021-00074-9.
https://doi.org/10.1186/s43162-021-00074... . En el 80% de casos, suele aparecer luego del primer embarazo, y generalmente de uno a cuatro meses después del parto ⁶6. Knoebl P, Marco P, Baudo F, Collins P, Huth-Kühne A, Nemes L, et al. Demographic and clinical data in acquired hemophilia A: results from the European Acquired Haemophilia Registry (EACH2). J Thromb Haemost. 2012;10(4):622-31. doi: 10.1111/j.1538-7836.2012.04654.x.
https://doi.org/10.1111/j.1538-7836.2012... ^,77. Tengborn L, Baudo F, Huth-Kühne A, Knoebl P, Lévesque H, Marco P, et al. Pregnancy-associated acquired haemophilia A: results from the European Acquired Haemophilia (EACH2) registry. BJOG. 2012;119(12):1529-37. doi: 10.1111/j.1471-0528.2012.03469.x.
https://doi.org/10.1111/j.1471-0528.2012... .

La Unidad de Hemofilia del Departamento de Hematología del Hospital Nacional Edgardo Rebagliatti Martins (HNERM) del Seguro Social de Salud (EsSalud), es uno de los centros de hemofilia más importantes del Perú ⁸8. Chumpitaz G, Cauvi F, Navarro J, Pedraza K. Hemophilia in the Peruvian Social Security System: Report of Five Centers. Blood. 2009; 114(22):4446. doi: 10.1182/blood.V114.22.4446.4446.
https://doi.org/10.1182/blood.V114.22.44... . Si bien, se tiene información sobre las prevalencias de hemofilias congénitas, no se tiene un registro institucional de las características epidemiológicas, criterios diagnósticos y planes de tratamiento en estos pacientes ⁹9. Huamanyauri Mendez TA. Hemofilia adquirida: Epidemiología, características clínicas y manejo en el Hospital Edgardo Rebagliati Martins. Lima, Perú. 2012-2022 [tesis de grado]. Lima: Facultad de Medicina, Universidad Nacional Mayor de San Marcos; 2023. Disponible en: https://cybertesis.unmsm.edu.pe/bitstream/handle/20.500.12672/19500/Huamanyuri_mt.pdf?sequence=1&isAllowed=y.
https://cybertesis.unmsm.edu.pe/bitstrea... , siendo escasos los reportes ⁹9. Huamanyauri Mendez TA. Hemofilia adquirida: Epidemiología, características clínicas y manejo en el Hospital Edgardo Rebagliati Martins. Lima, Perú. 2012-2022 [tesis de grado]. Lima: Facultad de Medicina, Universidad Nacional Mayor de San Marcos; 2023. Disponible en: https://cybertesis.unmsm.edu.pe/bitstream/handle/20.500.12672/19500/Huamanyuri_mt.pdf?sequence=1&isAllowed=y.
https://cybertesis.unmsm.edu.pe/bitstrea... ^,1010. Chumpitaz G, Salinas J, Cauvi F. Acquired hemophilia in a general hospital in Lima, Peru: report of four cases. Haemophilia. 2008;14(Suppl.2):1-120., por lo que resulta importante su comunicación para el reconocimiento oportuno de esta enfermedad.

Se presenta el caso de una paciente que dos meses después de su segundo embarazo presentó un cuadro de dolor lumbar, hematuria y hematoma en la región glútea derecha. Tras la extensión de manifestaciones hemorrágicas y alteración de las funciones vitales es transferida al servicio de emergencia del HNERM, donde se le se confirmó el diagnóstico de HAA en el posparto.

REPORTE DE CASO

Se trata de una paciente de 34 años con un tiempo de enfermedad de cuatro semanas. Dos meses antes, había tenido un parto por cesárea en la semana 37 de embarazo, y presentaba sangrado persistente por la herida operatoria. Entre los antecedentes personales, negó haber presentado historia de sangrados durante la niñez o adolescencia. Tres años antes, había dado a luz a su primer hijo (parto también por cesárea), que falleció debido a una cromosomopatía (referida por la paciente). Además, manifestó ser alérgica al tramadol.

El cuadro clínico inició con dolor lumbar por litiasis renal bilateral. Posteriormente, logra expulsar un cálculo y luego de ello presentó hematuria por tres días, por lo que recibió ácido tranexámico c/12 h. Tres semanas después, presenta dolor en la región inferior del muslo izquierdo que fue incrementándose en intensidad, con endurecimiento de la zona. Por persistencia de los síntomas, se le indicó diclofenaco por vía intramuscular, que le provocó equimosis y sangrado en la zona del glúteo y que persiste pese a la compresión con gasas.

La paciente se realiza de manera particular una ecografía Doppler que revela trombosis venosa profunda de miembro inferior izquierdo, y acude al hospital de su localidad con dichos resultados. Se le administra anticoagulación con enoxaparina 30 mg/24 h subcutáneo, además de morfina para el manejo del dolor y es hospitalizada. Al día siguiente, presenta epigastralgia, visión borrosa, frecuencia cardiaca de 117 lat/min, presión arterial de 113/85 mmHg y saturación de 93%. Se decidió suspender la enoxaparina. El hemograma reveló una hemoglobina de 6,4 g/dl, que representaba una diferencia de 4 g/dl respecto al resultado un día antes de su ingreso, que fue de 10,4 g/dl. Debido a lo anterior, se le transfundió dos paquetes globulares. Ante la sospecha de vasculitis, se le indicó metilprednisolona y fue referida a nuestro hospital para ampliar el estudio.

En la exploración física al ingreso, se le encontró palidez severa, extensa equimosis en muslo y cara lateral de rodilla izquierda; además de un hematoma en muslo derecho (Figura 1). El hemograma reveló una anemia moderada (Hb=9,8 g/dl), normocítica y normocrómica. El examen bioquímico evidenció valores de glucosa de 160 mg/dl. Las enzimas hepáticas AST y ALT se encontraban en valores de 52 U/L y 86 U/L, respectivamente. El perfil de coagulación mostró prolongación del tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPa) de 91,2 s. El resto de componentes del hemograma, bioquímico, electrolitos, perfil hepático y perfil de coagulación se encontraban en valores normales. La ecografía de partes blandas de la región glútea derecha reveló una colección a nivel del tejido celular subcutáneo (TCSC) y edema hasta el tercio superior del muslo. La ecografía Doppler en miembro inferior izquierdo mostró una adecuada flujometría sin signos de trombosis en vena femoral común, superficial y profunda.

Se inició tratamiento sintomático y se solicitó hemocultivo y urocultivo, que resultaron negativos. Los valores de anticuerpos antinucleares (ANA), complemento C3 y C4 y ferritina estaban dentro del intervalo de referencia.

Ante la sospecha de hemofilia adquirida se solicitaron estudios para su confirmación, donde se encontró una corrección parcial de TTPa en la prueba de mezcla. Se midió el factor VIII encontrándose disminuida su actividad (<1,0 U/dl) y se demostró la presencia de un inhibidor del factor VIII: 8,64 unidades Bethesda/ml. En la Tabla 1 se describe la evolución de los resultados laboratoriales. Lo anterior permitió confirmar el diagnóstico de HAA, que se relacionó con el posparto por el inicio de los síntomas.

Se inició terapia con prednisona 50 mg VO en el desayuno y 10 mg VO en el almuerzo, ciclofosfamida 50 mg 2 tabletas VO c/24 h y complejo coagulante anti-inhibidor hemofílico (FEIBA). Cinco días después, se suspende el empleo de este último medicamento debido a dolor torácico opresivo, disnea y náuseas (posible reacción adversa medicamentosa), por lo cual se cambió a factor VII recombinante activado (NovoSeven).

La evolución clínica de la paciente fue favorable, con disminución de la equimosis y sin la presencia de otros síntomas, por lo que se decidió su alta hospitalaria.

DISCUSIÓN

Se presenta el caso de una paciente con HAA en el posparto, dos meses después de su segundo embarazo, con evolución clínica favorable tras el tratamiento con factor VII recombinante activado. La prevalencia de esta patología es del 8,4% respecto al total de casos de hemofilia adquirida ⁴4. El Demerdash DM, Ayad A, Tawfik N. Acquired hemophilia A (AHA): underreported, underdiagnosed, undertreated medical condition. Egypt J Intern Med. 2022;34(1):12. doi: 10.1186/s43162-021-00074-9.
https://doi.org/10.1186/s43162-021-00074... . Asimismo, el que se haya presentado luego del segundo parto es infrecuente, debido a que las estadísticas indican que el 80% de presentaciones ocurre en primigestas ⁴4. El Demerdash DM, Ayad A, Tawfik N. Acquired hemophilia A (AHA): underreported, underdiagnosed, undertreated medical condition. Egypt J Intern Med. 2022;34(1):12. doi: 10.1186/s43162-021-00074-9.
https://doi.org/10.1186/s43162-021-00074... . Una revisión sistemática indica que esta patología puede presentarse hasta en el séptimo embarazo ¹¹11. Dewarrat N, Gavillet M, Angelillo-Scherrer A, Naveiras O, Grandoni F, Tsakiris DA, et al. Acquired haemophilia A in the postpartum and risk of relapse in subsequent pregnancies: A systematic literature review. Haemophilia. 2021;27(2):199-210. doi: 10.1111/hae.14233.
https://doi.org/10.1111/hae.14233... .

La etiopatogenia de la HAA involucra una combinación de factores genéticos, inmunes y medioambientales ¹²12. Pavlova A, Zeitler H, Scharrer I, Brackmann HH, Oldenburg J. HLA genotype in patients with acquired haemophilia A. Haemophilia. 2010;16(102):107-12. doi: 10.1111/j.1365-2516.2008.01976.x.
https://doi.org/10.1111/j.1365-2516.2008... ^,1313. Reding MT. Immunological aspects of inhibitor development. Haemophilia. 2006;12 Suppl 6:30-5; discussion 35-6. doi: 10.1111/j.1365-2516.2006.01363.x.
https://doi.org/10.1111/j.1365-2516.2006... . Se ha detectado una frecuencia significativamente mayor de los alelos del antígeno leucocitario humano (HLA) de clase II (HLA-DRB1*16 y HLA- DQB1*0502) ¹²12. Pavlova A, Zeitler H, Scharrer I, Brackmann HH, Oldenburg J. HLA genotype in patients with acquired haemophilia A. Haemophilia. 2010;16(102):107-12. doi: 10.1111/j.1365-2516.2008.01976.x.
https://doi.org/10.1111/j.1365-2516.2008... en la HA; además de polimorfismos de un solo nucleótido del gen CTLA-4 ¹⁴14. Oldenburg J, Zeitler H, Pavlova A. Genetic markers in acquired haemophilia. Haemophilia. 2010;16 Suppl 3:41-5. doi: 10.1111/j.1365-2516.2010.02259.x.
https://doi.org/10.1111/j.1365-2516.2010... , llevando a la ausencia de mecanismos reguladores de las funciones del linfocito T dependientes del CTLA-4.

Es importante tener en cuenta que el inhibidor del factor VIII puede transferirse a través de la placenta de la madre al feto. Por lo tanto, el recién nacido también puede verse afectado ¹¹11. Dewarrat N, Gavillet M, Angelillo-Scherrer A, Naveiras O, Grandoni F, Tsakiris DA, et al. Acquired haemophilia A in the postpartum and risk of relapse in subsequent pregnancies: A systematic literature review. Haemophilia. 2021;27(2):199-210. doi: 10.1111/hae.14233.
https://doi.org/10.1111/hae.14233... , generando complicaciones como hemorragia intracraneal, epistaxis severa y hematemesis ¹¹11. Dewarrat N, Gavillet M, Angelillo-Scherrer A, Naveiras O, Grandoni F, Tsakiris DA, et al. Acquired haemophilia A in the postpartum and risk of relapse in subsequent pregnancies: A systematic literature review. Haemophilia. 2021;27(2):199-210. doi: 10.1111/hae.14233.
https://doi.org/10.1111/hae.14233... ^,1515. Ries M, Wölfel D, Maier-Brandt B. Severe intracranial hemorrhage in a newborn infant with transplacental transfer of an acquired factor VII:C inhibitor. J Pediatr. 1995 ;127(4):649-50. doi: 10.1016/s0022-3476(95)70132-x.
https://doi.org/10.1016/s0022-3476(95)70... . Se recomienda que en los raros casos de HAA periparto, se realice una ecografía craneal posnatal para cada bebé antes del alta hospitalaria ¹⁶16. Barg AA, Livnat T, Kenet G. An extra X does not prevent acquired hemophilia - Pregnancy-associated acquired hemophilia A. Thromb Res. 2017;151 Suppl 1:S82-5. doi: 10.1016/S0049-3848(17)30074-9.
https://doi.org/10.1016/S0049-3848(17)30... .

Las zonas de sangrado en la hemofilia adquirida se suelen localizar en piel y tejidos blandos ¹⁷17. Guix G, López-Núñez JJ, Sorigué M, Tural C. Hemorragia con la administración de insulina en paciente sin antecedentes de hemorragias previas. Rev Esp Casos Clin Med Intern. 2021;6(3):9-11. doi: 10.32818/reccmi.a6n3a4.
https://doi.org/10.32818/reccmi.a6n3a4... ^,1818. Milanesio M, Tabares AH, Caeiro GA, Olmedo J, Montivero AR. Hemofilia adquirida [Acquired hemophilia]. Rev Fac Cien Med Univ Nac Cordoba. 2022;79(1):57-60. doi: 10.31053/1853.0605.v79.n1.34045.
https://doi.org/10.31053/1853.0605.v79.n... (Figura 1); a diferencia de la hemartrosis, que está presente en el 4,9% de los pacientes ⁶6. Knoebl P, Marco P, Baudo F, Collins P, Huth-Kühne A, Nemes L, et al. Demographic and clinical data in acquired hemophilia A: results from the European Acquired Haemophilia Registry (EACH2). J Thromb Haemost. 2012;10(4):622-31. doi: 10.1111/j.1538-7836.2012.04654.x.
https://doi.org/10.1111/j.1538-7836.2012... y es más frecuente en las hemofilias congénitas. La hematuria, ocupa el segundo lugar en frecuencia de presentación de los síntomas, y va acompañado de otras manifestaciones hemorrágicas como equimosis o hematomas (como en el presente caso). La hematuria aislada es extremadamente rara ¹⁹19. Hosier GW, Mason RJ, Sue Robinson K, Bailly GG. Acquired hemophilia A: A rare cause of gross hematuria. Can Urol Assoc J. 2015;9(11-12):E905-7. doi: 10.5489/cuaj.3306.
https://doi.org/10.5489/cuaj.3306... . El diagnóstico suele realizarse con una mediana de 60 días después del parto, con un rango de 0 hasta 308 días ⁹9. Huamanyauri Mendez TA. Hemofilia adquirida: Epidemiología, características clínicas y manejo en el Hospital Edgardo Rebagliati Martins. Lima, Perú. 2012-2022 [tesis de grado]. Lima: Facultad de Medicina, Universidad Nacional Mayor de San Marcos; 2023. Disponible en: https://cybertesis.unmsm.edu.pe/bitstream/handle/20.500.12672/19500/Huamanyuri_mt.pdf?sequence=1&isAllowed=y.
https://cybertesis.unmsm.edu.pe/bitstrea... .

Se observa que la administración de enoxaparina empeoró los síntomas de la paciente. Al respecto, el riesgo de sangrado no controlado supera casi siempre el beneficio de la anticoagulación en pacientes con trastornos hemorrágicos, hereditarios o adquiridos ²⁰20. Martin K, Key NS. How I treat patients with inherited bleeding disorders who need anticoagulant therapy. Blood. 2016;128(2):178-84. doi: 10.1182/blood-2015-12-635094.
https://doi.org/10.1182/blood-2015-12-63... . En una revisión de nueve casos de pacientes con hemofilia A adquirida y trombosis recurrente, todos los autores priorizaron el tratamiento del sangrado y suspendieron la anticoagulación ante la aparición de manifestaciones hemorrágicas ²¹21. Chhabra M, Hii ZWS, Rajendran J, Ponnudurai K, Fan BE. Venous Thrombosis in Acquired Hemophilia: The Complex Management of Competing Pathologies. TH Open. 2019;3(4):e325-30. doi: 10.1055/s-0039-1698414.
https://doi.org/10.1055/s-0039-1698414... . Debido a que la paciente ya presentaba manifestaciones hemorrágicas, se debió tener mayor precaución en la administración de este medicamento.

El diagnóstico de la HAA en el posparto se basa en un elevado nivel de sospecha ante la aparición de un alargamiento del tiempo de TTPa, asociado a manifestaciones hemorrágicas en pacientes sin historia familiar previa o personal de coagulopatía ²²22. Sumner MJ, Geldziler BD, Pedersen M, Seremetis S. Treatment of acquired haemophilia with recombinant activated FVII: a critical appraisal. Haemophilia. 2007;13(5):451-61. doi: 10.1111/j.1365-2516.2007.01474.x.
https://doi.org/10.1111/j.1365-2516.2007... . Es importante descartar la presencia de otras coagulopatías congénitas, la presencia de anticoagulante lúpico y coagulación intravascular diseminada ²²22. Sumner MJ, Geldziler BD, Pedersen M, Seremetis S. Treatment of acquired haemophilia with recombinant activated FVII: a critical appraisal. Haemophilia. 2007;13(5):451-61. doi: 10.1111/j.1365-2516.2007.01474.x.
https://doi.org/10.1111/j.1365-2516.2007... , como se realizó en el presente caso.

El tratamiento de la HAA consiste en dos líneas: 1) empleo de medicamentos para el control del sangrado activo y 2) erradicación de los inhibidores del factor mediante inmunosupresores ⁴4. El Demerdash DM, Ayad A, Tawfik N. Acquired hemophilia A (AHA): underreported, underdiagnosed, undertreated medical condition. Egypt J Intern Med. 2022;34(1):12. doi: 10.1186/s43162-021-00074-9.
https://doi.org/10.1186/s43162-021-00074... . En el primer grupo, se incluye a los agentes de derivación (factor VIIa recombinante o concentrado de complejo de protrombina activado, conocido comercialmente como FEIBA) y factor VIII porcino recombinante. La paciente del caso presentó reacciones adversas hacia el FEIBA (dolor torácico opresivo, disnea y náuseas). Al respecto, la literatura recomienda no exceder de 200 unidades/kg/24 h de FEIBA, porque puede asociarse a riesgo de tromboembolismo venoso o coagulación intravascular diseminada ²³23. Sallah S. Treatment of acquired haemophilia with factor eight inhibitor bypassing activity. Haemophilia. 2004;10(2):169-73. doi: 10.1046/j.1365-2516.2003.00856.x.
https://doi.org/10.1046/j.1365-2516.2003... ^,2424. Collins PW, Chalmers E, Hart D, Jennings I, Liesner R, Rangarajan S, et al. Diagnosis and management of acquired coagulation inhibitors: a guideline from UKHCDO. Br J Haematol. 2013;162(6):758-73. doi: 10.1111/bjh.12463.
https://doi.org/10.1111/bjh.12463... , además que no debe administrarse junto a ácido tranexámico, por asociarse con eventos tromboembólicos ²³23. Sallah S. Treatment of acquired haemophilia with factor eight inhibitor bypassing activity. Haemophilia. 2004;10(2):169-73. doi: 10.1046/j.1365-2516.2003.00856.x.
https://doi.org/10.1046/j.1365-2516.2003... ^,2424. Collins PW, Chalmers E, Hart D, Jennings I, Liesner R, Rangarajan S, et al. Diagnosis and management of acquired coagulation inhibitors: a guideline from UKHCDO. Br J Haematol. 2013;162(6):758-73. doi: 10.1111/bjh.12463.
https://doi.org/10.1111/bjh.12463... . En el segundo grupo, la terapia de primera línea consiste en una combinación de esteroides solos (dosis de 1mg/kg/día) o asociados a ciclofosfamida a bajas dosis (1-2 mg/kg/día), entre 3 a 5 semanas ²⁵25. Huth-Kühne A, Baudo F, Collins P, Ingerslev J, Kessler CM, Lévesque H, et al. International recommendations on the diagnosis and treatment of patients with acquired hemophilia A. Haematologica. 2009;94(4):566-75. doi: 10.3324/haematol.2008.001743.
https://doi.org/10.3324/haematol.2008.00... . Ante el fracaso del tratamiento de primera línea, la alternativa de elección es el rituximab ²⁵25. Huth-Kühne A, Baudo F, Collins P, Ingerslev J, Kessler CM, Lévesque H, et al. International recommendations on the diagnosis and treatment of patients with acquired hemophilia A. Haematologica. 2009;94(4):566-75. doi: 10.3324/haematol.2008.001743.
https://doi.org/10.3324/haematol.2008.00... . La recomendación habitual consiste en la administración de dosis semanales de 375 mg/semana durante 4 semanas ²⁶26. D'arena G, Grandone E, Di Minno MN, Musto P, Di Minno G. The anti-CD20 monoclonal antibody rituximab to treat acquired haemophilia A. Blood Transfus. 2016;14(2):255-61. doi: 10.2450/2015.0090-15.
https://doi.org/10.2450/2015.0090-15... ^,2727. Casas C, Agudelo C, Galvez K, Lagos J, Martínez S, Ibatá L. Importancia de la orientación diagnóstica en hemofilia A adquirida. Rev méd Chile. 2019;147(3).doi: 10.4067/S0034-98872019000300334.
https://doi.org/10.4067/S0034-9887201900... .

La corrección parcial al realizar la prueba de mezcla o corrección con plasma normal también se ha mencionado en reportes anteriores ¹⁵15. Ries M, Wölfel D, Maier-Brandt B. Severe intracranial hemorrhage in a newborn infant with transplacental transfer of an acquired factor VII:C inhibitor. J Pediatr. 1995 ;127(4):649-50. doi: 10.1016/s0022-3476(95)70132-x.
https://doi.org/10.1016/s0022-3476(95)70... . Pudo deberse a aspectos analíticos como preanalíticos que escapan del motivo de este reporte ²⁷27. Casas C, Agudelo C, Galvez K, Lagos J, Martínez S, Ibatá L. Importancia de la orientación diagnóstica en hemofilia A adquirida. Rev méd Chile. 2019;147(3).doi: 10.4067/S0034-98872019000300334.
https://doi.org/10.4067/S0034-9887201900... . La anamnesis detallada, sumado a los hallazgos de laboratorio (reducción de la actividad del factor VIII, presencia de inhibidores anti-FVIII 0,6 Unidades Bethesda/ml) ²⁸28. Cabra Rodríguez R, Ruíz Márquez MJ. Anticoagulation as a confounding factor in the diagnosis of acquired hemophilia. Med Clin (Barc). 2022;158(1):44-5. doi: 10.1016/j.medcli.2021.03.019.
https://doi.org/10.1016/j.medcli.2021.03... , y respuesta al tratamiento permitieron realizar el diagnóstico final.

Entre las limitaciones de este reporte se encuentra el haber administrado enoxaparina a un paciente con un trastorno adquirido de la coagulación, por hallazgo de trombosis venosa profunda en miembro inferior izquierdo. Esta decisión agravó el cuadro de la paciente. Al respecto se señala que este hallazgo pudiera haber sido interpretado de manera errónea (la especificidad de la ecografía Doppler de color para el diagnóstico es dependiente del operador, la literatura señala valores entre 62 a 83%) ²⁹29. García J, Bolaño S, Dosouto V. Ecografía Doppler en el diagnóstico de trombosis venosa profunda de miembros inferiores. Multimed [Internet]. 2020 [citado el 26 de abril del 2023];24(6). Disponible en: http://scielo.sld.cu/pdf/mmed/v24n6/1028-4818-mmed-24-06-1271.pdf.
http://scielo.sld.cu/pdf/mmed/v24n6/1028... ; y la segunda es que sí existió un cuadro trombótico. Sin embargo, en esta última situación se debió considerar las manifestaciones hemorrágicas que ya tenía la paciente, por lo que se debió referir oportunamente para la realización de exámenes complementarios.

En conclusión, el reporte brinda información sobre el diagnóstico y tratamiento de un caso de HAA en el posparto. Es importante sospechar de esta patología en una paciente puérpera con persistencia de sangrado por herida operatoria, equimosis extensa y sin antecedente de sangrados.

Referencias bibliográficas

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